Θα πρέπει να πούμε πρώτα τι είναι μεταβολισμός. Με απλά λόγια είναι η ονομασία που δίνεται στο σύνολο των χημικών αντιδράσεων που γίνονται στα κύτταρα του οργανισμού μας. Για να γίνουν αυτές οι χημικές αντιδράσεις χρειάζονται κάποιες ουσίες που ονομάζονται ένζυμα. Όταν ανεπαρκεί η λειτουργία κάποιου ένζυμου τότε δεν μπορεί να γίνει συγκεκριμένη χημική αντίδραση, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται οι ουσίες που δεν μεταβολίζονται και που τις περισσότερες φορές είναι τοξικές για τον οργανισμό. Ταυτόχρονα η διακοπή της αντίδρασης έχει σαν αποτέλεσμα να μην σχηματίζονται άλλες ουσίες που είναι απαραίτητες για τον οργανισμό. Οι συνέπειες αυτής της βιοχημικής διαταραχής είναι το μεταβολικό νόσημα. Αναβολισμός και καταβολισμός είναι τα 2 σκέλη στα όποια διακρίνεται ο μεταβολισμός όπου καταβολισμός είναι όλες οι αντιδράσεις διάσπασης πολύπλοκων ουσιών σε απλούστερες με ταυτόχρονη απόδοση ενέργειας και αναβολισμός η σύνθεση πολύπλοκων ουσιών.

Έχουν περιγραφεί πάνω από 1300 κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα.

Τα Μεταβολικά Νοσήματα δεν είναι μολυσματικές ασθένειες, είναι κληρονομικές ασθένειες δηλαδή τα κληρονομούν οι γονείς στα παιδιά τους.

Για αρκετά νοσήματα, υπάρχει θεραπεία που συνίσταται σε μια τροποποίηση της δίαιτας π.χ. στα μεταβολικά νοσήματα που η διαταραχή αφορά το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, θα περιοριστούν τα λευκώματα και θα προστεθούν συμπληρώματα διατροφής. Κλασικό παράδειγμα αποτελεί η PKU (φαινυλκετονουρία) που η εφαρμογή του μαζικού νεογνικού ελέγχου, έχει σώσει τουλάχιστον 37.000 παιδιά από τη καταδίκη στην πνευματική καθυστέρηση γιατί με την έγκαιρη διάγνωση εφαρμόστηκε η κατάλληλη δίαιτα. Ακόμη και σε περίπτωση που δεν υπάρχει θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση επιβάλλεται, ώστε να ξέρουν οι γονείς από τι πάσχει το παιδί τους και να τους δοθεί η δυνατότητα προγεννητικού ελέγχου σε επόμενη κύηση. Η συνηθέστερη αντιμετώπιση συνίσταται σε τροποποίηση της δίαιτας και χορήγηση φαρμάκων που επιτρέπουν στον πάσχοντα να αναπτυχθεί σωστά και να επιτύχει συνολικά μια καλή ποιότητα ζωής.

Προσοχή τις περισσότερες φορές η διάγνωση είναι δύσκολη γιατί εκδηλώνονται με μη ειδικά συμπτώματα.

Βλέπετε 1–24 από 75 αποτελέσματα

Show sidebar
Εμφάνιση 12 24 36
Κλείσιμο

Arginine 2000

Arginine 2000, ένα συμπλήρωμα αμινοξέων σε βάση υδατανθράκων για ασθενείς με ενδογενή διαταραχή του μεταβολισμού των αμινοξέων

Κλείσιμο

Arginine 500

Arginine 500, συμπλήρωμα αμινοξέων σε βάση υδατανθράκων για ασθενείς με ενδογενή διαταραχή του μεταβολισμού των αμινοξέων

Κλείσιμο

Citrulline 1000

Citrulline 1000, ένα συμπλήρωμα διατροφής αμινοξέων για μεταβολικές διαταραχές του κύκλου της ουρίας .

DocOmega 30 x 4gr Βρεφικό Γάλα
Κλείσιμο

DocOmega 30 x 4g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το DocOmega είναι κατάλληλο για βρέφη, παιδιά και ενήλικες με μεταβολικά νοσήματα.

EAA 50 X 12,5gr Βρεφικό Γάλα
Κλείσιμο

EAA 50 X 12.5g Βρεφικό Γάλα

Το ΕΑΑ είναι ένα βρεφικό γάλα κατάλληλο για μεταβολικά νοσήματα.

Harifen Αλεύρι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Αλεύρι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen αλεύρι για όλες τις χρήσεις, χωρίς γλουτένη υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Ζυμαρικά Σούπας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Ζυμαρικά Σούπας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα ζυμαρικά σούπας με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Harifen Κοφτό Μακαρόνι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Κοφτό Μακαρόνι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen κοφτό μακαρόνι με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Harifen Μπισκότα Καραμέλας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Μπισκότα Καραμέλας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα μπισκότα καραμέλας, υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Μπισκότα Σοκολάτας 150gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Μπισκότα Σοκολάτας 150g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα μπισκότα με κομμάτια λευκής σοκολάτας, υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Μπισκότα Φράουλας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Μπισκότα Φράουλας Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα μπισκότα με γέμιση φράουλας, υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Μπισκότα Φρούτων Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Μπισκότα Φρούτων Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα μπισκότα με κομμάτια φρούτων, υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Ρύζι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Ρύζι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμο ρύζι με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Harifen Σπαγγέτι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Σπαγγέτι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα ζυμαρικά με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Harifen Στριφτό Μακαρόνι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Στριφτό Μακαρόνι Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα στριφτά μακαρόνια με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Harifen Υποκατάστατο Γάλακτος Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Υποκατάστατο Γάλακτος Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen υποκατάστατο γάλακτος χαμηλό σε πρωτεΐνες για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Harifen Φιδές Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Harifen Φιδές Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Harifen νόστιμα ζυμαρικά φιδές με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Κλείσιμο

KeyOmega

KeyOmega με ω-3 και ω-6 λιπαρά οξέα μακριάς αλυσίδας σε βάση υδατανθράκων για την αντιμετώπιση διατροφικών διαταραχών και ενδογενών μεταβολικών νοσημάτων.

Loprofin Αλεύρι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Αλεύρι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin αλεύρι διατροφικό υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Loprofin Κοφτό Μακαρόνι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Κοφτό Μακαρόνι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin κοφτό μακαρόνι διατροφικό υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Loprofin Ρύζι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Ρύζι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin ρύζι διατροφικό υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Loprofin Σπαγγέτι 500gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Σπαγγέτι 500g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin σπαγγέτι διατροφικό υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Loprofin Υποκατάστατο Αυγού 2 x 250gr Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Υποκατάστατο Αυγού 2 x 250g Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin υποκατάστατο αυγού διατροφικό υποκατάστατο για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.

Loprofin Υποκατάστατο Γάλακτος Tetrapack 200ml Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής
Κλείσιμο

Loprofin Υποκατάστατο Γάλακτος Tetrapack 200ml Σκευάσματα Ειδικής Διατροφής

Το Loprofin υποκατάστατο γάλακτος για την κάλυψη αναγκών σε δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης.